[治疗]第三节 嗜铬组织来源肿瘤

嗜铬组织来源肿瘤起源于肾上腺和交感神经节的嗜铬组织。起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿瘤定义为嗜铬细胞瘤。肾上腺外沿交感及副交感神经节分布的嗜铬组织肿瘤则定义为副神经节瘤。临床表现以大量儿茶酚胺激素分泌所导致的阵发性头痛、心悸、多汗，伴有血压升高为主。手术难度大，麻醉风险高，出现肿瘤转移的患者治疗困难。1 .手术切除肿瘤是治疗嗜铬细胞瘤的主要手段，如果存在复发或者转移的患者，能够手术切除的肿瘤积极进行手术。针对嗜铬组织来源肿瘤，目前仅有小规模临床研究，尚无明确适应证。治疗过程中需要仔细观察患者肿瘤的生长情况。对于伴有VHL基因突变的嗜铬细胞瘤患者，使用舒尼替尼的疗效可能优于无基因突变者。