[速览]（二）强直性肌病

肌强直表现为骨骼肌随意收缩或物理刺激后仍持续收缩不能立即放松，反复收缩后肌肉松弛，受冷后加重，温暖后减轻，肌电图检查示连续的高频后放电现象。凡伴有肌强直的肌病均称为强直性肌病。临床常见类型为强直性肌营养不良、先天性肌强直和先天性副肌强直。强直性肌营养不良（Steinert病）是一种常染色体显性遗传的多系统疾病，可累及肌肉、脑、心脏、眼、内分泌器官等。临床根据发病年龄又可分为婴儿型和成年型强直性肌营养不良。先天性肌强直（Thomsen病）是一种罕见的常染色体显性遗传的肌强直症，本病与7号染色体上骨骼肌氯离子通道基因突变相关。