[治疗]第5节 多发性内分泌肿瘤综合征

本病又称多发性内分泌腺瘤病（multipleendo crineadenomatosis）、家族性内分泌腺瘤病，这是一组遗传上不同的家族性疾病，包括腺瘤性增生或在几个内分泌腺中恶性肿瘤形成。症状和体征出现早至1岁、迟至90岁，决定于内分泌肿瘤的类型。1 ﹒多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型（MEN - Ⅰ）该综合征又称多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型，Wermer综合征，以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征。如不能手术，应用奥曲肽、质子泵抑制剂常能使消化性溃疡症状缓解。4 ﹒多腺体缺陷综合征本病又称自身免疫多腺体综合征，多内分泌缺陷综合征，是数个内分泌腺同时发生功能低下。治疗：内分泌衰竭早期，免疫抑制剂环孢素可能有益于某些病人。