本病以红细胞容积增高即多血症期为主要特征,多年以后则转入“耗竭(spent)”期,此期表现为血细胞减少,骨髓纤维化,髓外造血和脾功能亢进。PV常为隐袭性起病,首发症状可有头痛、皮肤黏膜潮红、瘙痒和胃肠道出血,部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊。在起病的头10年中,约40%~60%的患者可出现栓塞并发症,严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞。约31%的患者死于栓塞,19%的患者死于白血病,15%死于其他肿瘤,5%死于出血或终末期衰竭。