[治疗]第十二章 抗肾小球基底膜病的药物治疗

抗肾小球基底膜病（glomerular basement membrane，GBM）是指循环中的抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积引起的一组自身免疫性疾病，抗GBM病常表现为肺肾同时受累，又称肺出血‐肾炎综合征（Goodpasture syndrome），病变局限在肾脏时为抗GBM肾小球肾炎。明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病毒感染有关。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。发病前不少患者有呼吸道感染。本章主要介绍泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺等药物。