[概述]【疾病简介】

血中出现异常增多的Ig M称巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症是浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，约占巨球蛋白血症全部患者的25%。本节仅讨论原发性巨球蛋白血症。根据REAL和WHO淋巴系统肿瘤的分型，原发性巨球蛋白血症为淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的临床综合征。主要死亡原因为对治疗耐药及本病恶化。