[治疗]（三）马方综合征

是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，发病率为1／1000～1／5000，其中25%以上的患者为散发病例。马方综合征为不完全外显性遗传病，病变侵犯全身结缔组织。髋关节的先天性脱位在马方综合征患者比正常人更常见。其他病变:皮肤和筋膜主要组成是结缔组织,马方综合征会有皮肤、硬脑（脊）膜、骨筋膜的异常。马方综合征时主动脉顺应性下降，给予β受体阻断剂（普萘洛尔）后，改善了动脉壁僵硬度，可以抑制主动脉扩大的进展。但是，通过β受体阻断剂对主动脉扩大的预防，在主动脉直径超过40mm时，其有效性开始下降，无法进行完全性预防。外科手术治疗:马方综合征绝大多数致死的原因是心血管病变,其自然死亡率极高，只有手术才能改变其预后。