[治疗]8 G‐6‐PDH有何生理意义？哪些药物可致G‐6‐PDH缺乏者产生溶血性贫血？其机制是什么？

G‐6‐PDH（葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶）在红细胞的磷酸戊糖通路代谢中（占红细胞糖代谢的10%）可脱下葡萄糖‐6‐磷酸的氢经辅酶Ⅱ传递给谷胱甘肽，使氧化型的谷胱甘肽（GSSG）变为还原型的谷胱甘肽（GSH）。GSH在细胞中具有抗氧化作用，可保护血红蛋白、酶和膜蛋白免遭氧化破坏。而G‐6‐PDH缺乏时，GSH亦缺少。据资料报道，慢乙酰化兼有G‐6‐PDH缺乏者，对药物引起的溶血性贫血更加敏感。可致G‐6‐PDH缺乏者发生溶血性贫血的药物有60余种，其中临床常用的有：抗疟药:伯氨喹啉、奎宁、氯喹、乙胺嘧啶和阿的平。因为吃蚕豆和应用上述药物发生溶血的原因都是G‐6‐PDH缺乏症的表现。