[治疗]八、法洛四联症

如存在因低氧血症引起的代偿性红细胞增多，应注意液体的摄入，必要时给予静脉输液，也可予放血或换血，使血红蛋白不超过20g／dl，红细胞压积不超过65%。本病也常伴有小细胞低色素性贫血，若血红蛋白低于15g／dl，应补充铁剂，必要时可输血5ml／kg，因贫血可诱发缺氧发作。长期口服普萘洛尔每日1mg／kg，可预防缺氧发作，如无效，可逐渐增大剂量至每日8mg／kg。若因红细胞增多、血流淤滞而致血栓形成，栓子可通过缺损室间隔直接进入骑跨的主动脉，到达脑血管致脑栓塞，此时应立即给予静脉滴注肝素：每小时1mg／kg，4～6小时后改为每小时0.5mg／kg，要求凝血时间保持在10分钟左右，通常肝素维持时间为48小时。