在脑,可见大脑半球尤其是纹状体缩小并呈暗灰色或灰黄色,其中壳核病变最严重,其次为苍白球、尾状核、背侧丘脑、红核、黑质、齿状核、大脑皮质、脑桥等。在角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内,有棕黄色的细小铜颗粒沉积,严重者可见于角膜的中央区和中央旁区,以及间质细胞内。