肺动脉高压患者的评价应注重原发病的诊断与严重程度。病史与体格检查中,应注意肺疾病、先天性心脏病、心肌病、心脏瓣膜病、血栓性疾病、结缔组织病、肝病、人类免疫缺陷病毒感染、用药史与肺动脉高压家族史。肺通气/灌注扫描与肺螺旋CT检查,可明确血栓性肺动脉高压的诊断。经食管超声(TEE)可通过右心室增大、房间隔与室间隔的矛盾运动、肺动脉瓣的收缩期部分关闭及三尖瓣反流,间接诊断肺动脉高压。