对于巨球蛋白血症患者,无症状者,可随访观察。尤其对于出现高黏滞血症、血细胞减少、肝脾淋巴结长大等患者,应首选一线方案,口服烷化剂(苯丁酸氮芥、美法仑)及糖皮质激素。二线方案为联合化疗,如COP、COEP、CHOP、BCMOP方案(B:卡莫司汀,C:环磷酰胺,E:依托泊苷,H:多柔比星,M:美法仑,O:长春新碱,P:泼尼松)、干扰素、利妥昔单抗。