[临床表现]一、临床特点

患儿症状和体征的发生与发展和免疫系统受损程度及患儿机体器官功能状态相关，根据临床表现分为：无临床表现:儿童无任何感染的症状和体征,或仅有轻微临床表现中的一个情况。轻微临床表现:儿童具有下列2个或更多的表现——淋巴结病、肝大、脾大、皮炎、腮腺炎、反复或持续性上呼吸道感染、鼻窦炎或中耳炎。中度临床表现:除轻微临床表现外,尚有以下表现— — —贫血、中性粒细胞减少或血小板减少，持续30天。发生于出生后1个月内的巨细胞病毒感染，反复和慢性腹泻，肝炎。单纯疱疹病毒性口腔炎1年内发作2次以上。平滑肌肉瘤伴有EB病毒感染、淋巴样间质性肺炎或肺淋巴样增生综合征。2）念珠菌感染累及食管、气管、支气管和肺。14）消耗综合征。