铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia,SA)是由于各种不同原因导致血红蛋白合成障碍和铁利用不良,伴有红细胞无效生成的一种低色素性贫血。特点是骨髓内铁粒幼红系细胞增生过多。出现环形铁粒幼细胞,即在核的周围有很多铁小粒排列成环状。线粒体的主要功能是参与氧化过程,为许多化学反应与传递系统提供能源— — — ATP线粒体,其在血红蛋白合成中有重要作用,卟啉代谢和血红蛋白合成中的一些酶的缺乏,将导致非血红蛋白铁在有核红细胞线粒体内过量蓄积,形成粗大浓密的铁颗粒,围绕细胞核周排列。一旦确诊药源性铁粒幼细胞性贫血应立即停用诱发药物或毒物,一般给予大剂量维生素B6后贫血可逐渐缓解和纠正。
……