[速览]（四）原发性心室纤颤（idiopathicventricularfibrilation，IVF）

IVF也是一种致命的心脏病。许多原发性心颤患者在第一次发病时猝死，其主要原因是心跳陡然过速（200～400次／min），且无规律，导致心脏、大脑和整个机体供血紊乱。SCN5A基因被认为是诱发IVF的分子基础，其基因突变部位：①位于Ⅲ结构域S1和S2片段间胞外连接环上的R1232W和位于Ⅳ结构域S3和S4片段间胞外连接环上的T1620M。在SCN5A基因内含子7的剪接供体部位添加了两个AA核苷酸,使该基因的剪接过程遭到破坏。SCN5A基因的1397位密码子缺失一个核苷酸A,使通道Ⅲ结构域中S6片段部分，结构域中S1～S6片段部分直至通道蛋白的羧基端部分缺损,导致符合阅读框的翻译终止。C ﹒孤立传导性疾病：QRS综合波显著增宽和PQ间期延长。