是以右室(偶有左室受累)发育不良纤维脂肪浸润、伴有起源于右室的致命性心律失常为特征的疾病。诊断依据:心脏影像技术(超声心动、血管造影和磁共振)显示右室扩张、脂肪组织浸润和室壁运动异常。室速伴晕厥或LVEF ≤ 40%者,心脏性猝死的危险增加,这些人1年内的心脏骤停的危险是20%~50%。