[治疗]阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnal hemoglobinuria，PNH）

本病早年曾称为Marchiafava-Micheli病,这是一种慢性血管内溶血性贫血，常有发作血红蛋白尿，贫血，可有白细胞及血小板减少。临床可以突发性酱油色尿起病，或先有贫血然后才有血红蛋白尿发作。贫血为大细胞正常色素型，也有低色素者，约有半数病人全血细胞减少。肾上腺皮质激素主要用于反复发作血红蛋白尿伴严重贫血或手术前准备。或选用氢化可的松100～200mg／d或地塞米松10～15mg／d静脉滴注，多数患者短期内可控制溶血症状，血红蛋白尿消失或明显减轻。输血严重贫血或频发血红蛋白尿者应输血,以减少异常红细胞产生。造血干细胞移植:尚难广泛开展。