处理术后肺动脉高压应针对其原因。控制血管反应性首先要对氧合、通气、心输出量和镇痛等进行优化,然后给予非选择性(米力农)或选择性(吸入一氧化氮)的肺血管扩张剂。其他相对选择性肺血管扩张剂包括内皮素受体拮抗剂、前列环素喷雾剂、西地那非片剂或针剂,但目前仍未证实这些药物在小儿先天性心脏病中的临床安全性和有效性。已表明口服西地那非能促进术后肺动脉高压的患儿停用吸入NO ,可能在肺动脉高压的治疗中与吸入NO有协同作用。与前列腺素I2制剂合用可能导致血压下降,需密切监测血压。