局限于肺部的肺纤维化,曾采用过许多不同名称,如Hamman - Rich综合征、隐原性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎(IIP)、特发性弥漫性肺间质纤维化等。环孢素治疗肺纤维化病人,方案为环孢素7mg/(kg · d)联合泼尼松20mg/d治疗,8~10周后减至环孢素3mg/(kg · d)、泼尼松10mg/d。治疗特发性肺纤维化,疗效优于泼尼松1mg/(kg · d)口服。在泼尼松维持量(30mg/d)基础上,静脉滴注脉络宁注射液20ml,每日1次,辅治弥漫性间质肺纤维化可提高疗效。汉防己甲素对纤维化形成前的肺泡炎阶段,具有减轻或延缓作用,汉防己甲素增加肺组织中超氧化物歧化酶活力,阻抑成纤维细胞合成前胶原生成。
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