肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)指平均肺动脉压持久性升高,休息时高于25 mm Hg或运动时高于30 mm Hg [ 30,31 ]。以前,PAH分为原发性的(PPH)或继发性的,近年WHO建议用新的分类方法即自发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension)和家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension)。有关突然停用波生坦的安全性如何则资料有限,澳大利亚一项开放性研究报道[ 37 ],波生坦停药一周后有2%的患者死亡,这些患者尽管接受波生坦治疗,但病情仍在恶化,目前仍不清楚他们的死亡是疾病的自然转归,还是由于波生坦的停药。
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