[治疗]三、临床治疗及药物评价

对新生儿胆汁淤积症可口服苯巴比妥每日3～5mg／kg和考来烯胺脂4～8g／L。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α 1‐AT低的小儿即使无肺部症状，也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。本病预后较差，约30%～50%的患者死于进行性肝脏损害或肝硬化，肝功能衰竭多发生于肝硬化的5～15年以后。