肝硬化(liver cirrhosis)时肝脏的正常结构遭到破坏,肝内微循环障碍,血管结构紊乱,导致门脉高压和肝功能减退,并引起包括肺改变在内的多系统多器官损害。HPS常见于肝炎后肝硬化,乙醇性肝硬化及其他原因肝硬化,也可见于慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎、胆汁淤积、非肝硬化性门脉高压(如门体静脉或脾肾静脉吻合手术后),‐抗胰蛋白酶缺乏症, Wilson病和酪氨酸血症等。