[速览]七、婴儿严重肌阵挛性癫痫（severe myoclonic epilepsy ininfants）

1 ﹒病因病因不清，可能存在遗传性因素。热性惊厥、肌阵挛发作和不典型失神发作是常见的发作类型。发作形式以肌阵挛为主。1～4岁以后渐出现无热惊厥，易发生癫痫持续状态、进行性精神运动发育倒退，特别是语言发育迟缓。3 ﹒脑电图特点发病初期脑电图正常，长时间发作后出现弥散性或单侧性背景活动变慢，出现全面性、对称性、非对称性、散在性棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、慢波。4 ﹒神经影像学检查头CT／MRI显示弥散性脑萎缩、小脑萎缩、脑白质病变。控制肌阵挛可选择丙戊酸、氯硝西泮、左乙拉西坦等。6 ﹒预后预后不良。所有患者均有认知功能障碍，4岁以上患儿均有智力低下，10岁以上的患者50%有严重智力低下。