系统性硬化症(systemic scleroderma)是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。系统性硬化症分布遍及全世界,女性是男性的3~4倍。系统性硬化症有一些标志性抗体,如抗Scl‐70抗体,是弥漫性型系统性硬化症的标志性抗体,阳性率为60%。抗核仁抗体对系统性硬化症比较特异,并可确定两种亚类:一类是以抗DNA多聚酶‐1为主要抗原的,多为系统性硬化症。系统性硬化症合并肺间质病变,早期应用糖皮质激素治疗有效,随着病情发展,可应用免疫抑制剂治疗。