PA H的治疗近年来取得迅速进展,患者的生活质量和生存率明显改善,但PA H目前仍是一种无法治愈的慢性疾病。首先应根据患者临床分类的不同选择相应治疗方案,本部分仅限于第一大类即PA H,以内科治疗为主。PA H的治疗不单纯是处方靶向治疗药物,而是一个包括严重程度评价、一般及支持治疗、急性肺血管反应性评价、PA H特异性治疗、联合治疗、疗效评估及甚至介入外科治疗的复杂过程。目前联合治疗已成为PA H治疗最重要的方案,如何组织联合治疗是最近PA H治疗研究的热点,联合治疗将成为控制PA H的必经之路。我国已有肺移植治疗PA H的报道,建议有条件的单位在严格掌握手术指征的前提下积极开展此项技术治疗终末期PA H。
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