[速览]第四节 纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组病患。基于相当比例患者体内缺乏PRCA‐IgG抑制活性，加之PRCA与胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病（CLL）关系密切，且临床上胸腺切除术及抗T淋巴细胞免疫抑制剂治疗PRCA的有效性，故不少学者认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的BFU‐Es及CFU‐Es免疫损伤。ALG／ATG主要毒副反应有发热，血清病反应及血小板减少症等，应用泼尼松可减少其毒副反应。有报道大剂量rhuEPO（500IU／（kg · d），皮下注射，连续2～4周）治疗PRCA可产生一过性疗效，并可减少浓缩红细胞输注量。