[文献资料]二、凝血因子Ⅷ

F Ⅷ基因相当大，定位于Xq28 ，由26个外显子和25个内含子组成，全长达186kb ，克隆的cDNA相应的F Ⅷ的氨基酸序列被定义为结构域结构A1 - A2 - B-A3 - C1 - C2 ， F Ⅷ被合成时，是一条含有2351个氨基酸的单链多肽，多肽链中包含19个氨基酸的信号肽在转运至内质网时被切下。在血浆中， F Ⅷ轻链的氨基端和羧基端均以非共价键形式与von Willebrand因子（ vWF ）的氨基端结合存在于循环中。2000年和2003年美国和欧洲先后批准了Aventis Behring公司的Mononine （ nonacog α ） ，该药为一种血浆衍生F Ⅸ浓缩物，静脉连续输注以治疗进行手术、受外伤或经历严重自发性出血的血友病B患者。