[速览]第十三节 伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病

该病由瑞典学者Sourander等于1977年首先报道，他描述了一个家族中4名成员都患有皮层下梗死和痴呆，当时将这个具有家族倾向的疾病称为遗传性多发梗死性痴呆（hereditary multi‐infarct dementia）。1987年Sonninen和Savontaus报告1家系56人中有16例患遗传性多发性梗死性痴呆。平均发病年龄46岁，平均病期10.6年，并通过头颅CT证实为脑白质多灶性梗死，且有1例经尸检证实。由于本病为遗传性脑血管病，没有根本性治疗方法，因此，呈进行性发展，最终多数患者表现为植物状态，而死于并发症。