[文献资料]（三）丙戊酸

丙戊酸（ valproic acid )是一种不含氮的广谱抗癫痫药，为治疗癫痫的常用药物之一，对各种类型的癫痫都有一定疗效。丙戊酸抑制脑内γ -氨基丁酸（ γ aminobutyric acid ， GABA )转氨酶活性，减缓γ -氨基丁酸的代谢，使体内γ -氨基丁酸蓄积增多。同时丙戊酸还可提高神经突触后膜对γ -氨基丁酸的敏感性，从而增强对神经突触后膜的抑制作用，阻止病灶异常放电的扩散。有线粒体疾病的患者：在由线粒体DNA聚合酶γ （ mitochondrial DNA polymerase γ ， POLG )基因突变引起的遗传性神经代谢综合征（如Alpers-Huttenlocher综合征等)患者中，丙戊酸诱发急性肝衰竭和造成死亡的风险增加。表12-3基于基因型指导丙戊酸用药。