[治疗]第一节 CM L 的分子病理

1960年Noweel和Hungerford ［ 3 ］首次描述一个在绝大多数（约95%）CML患者细胞存在的特征性染色体异常，即Philadelphia（简称Ph）染色体。这一染色体异位的结果是，在22号染色体上形成bcr‐abl嵌合基因，在9号染色体上形成对应abl／bcr嵌合基因，后者对CML没有任何功能，至今也未鉴定出Abl‐Bcr蛋白［ 5 ］。与c‐abl蛋白不同，p210bcr‐abl融合蛋白与Abelson小鼠白血病病毒v‐abl编码的gag‐v‐abl融合蛋白一样，具有失调的、结构性激活的酪氨酸激酶活性［ 6 ］，并大量存在于细胞浆，与许多细胞骨架蛋白形成复合物。这些特性对细胞转化及CML的恶性表型是完全必要的［ 7，8，9 ］。