[速览]第四节 原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期PSC的唯一有效治疗手段。原发性硬化性胆管炎的病因及发病机制尚不清楚，可能与免疫机制相关，但是对激素治疗应答欠佳。1 ﹒有其他原因无法解释的胆汁淤积指标的升高和MRCP典型表现，且可除外其他原因继发性硬化性胆管炎的患者，可诊断为原发性硬化性胆管炎。对于肝移植术后患者，建议在诊断PSC复发前，首先除外其他导致胆管狭窄的原因。