朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocyto‐sis,LCH)是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征,原名为组织细胞增生症X。传统分为三种临床类型,即勒‐雪氏病(Letterer‐Siwe disease),汉‐许‐克氏病(Hand‐Schuller‐Christian disease)及骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone。组织学上均为朗格罕细胞(Langerhans Cell,LC)病理性增生。皮疹、淋巴结、病灶局部穿刺物或刮取物均可行病理检查,其特点为有分化较好的组织细胞增生,也可见到泡沫样细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。生长障碍者可试用生长激素。
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