[速览]第九节 多发性肌炎和皮肌炎的肾脏损害

多发性肌炎-皮肌炎( polymyositis-dermatomyositis , PM-DM )是一组结缔组织病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及横纹肌炎症细胞浸润。PM-DM的病因未明,故又称为特发性炎症肌病( idiopathic inflammatory myopathy )。当此综合征与特发性的皮肤损害同时发生时被称为皮肌炎( dermatomyositis , DM )。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。多发性肌炎-皮肌炎的分类见表8-6。肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松)、氢化可的松、甲泼尼龙等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。