[治疗]二、控 制 溶 血

1 ﹒平素应注意避免易引起溶血发作的诱因如上呼吸道感染、某些氧化性药物、某些酸性食物等。初始剂量泼尼松30～40mg／d，溶血控制后剂量减半，后逐渐减量直至应用最小维持量。为减少其副作用，有人隔日应用泼尼松15～40mg／d，仍能有效控制溶血发作，同时可减少感染、糖尿病、高血压等副作用。3 ﹒单克隆抗体补体抑制剂（eculizumab）2007年3月16日，美国FDA批准了一种针对补体C5的人源化单克隆抗体eculizumab（Soliris。另有研究证实无抗凝活性的肝素和低分子量肝素体外可抑制PNH患者红细胞由补体介导的破坏，且对出凝血功能影响较少。但此疗效呈一过性，新生异常细胞仍无CD59。