[概述]【疾病简介】

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cel histio‐cytosis，LCH）是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征，原名为组织细胞增生症X。传统分为三种临床类型，即勒‐雪氏病（Letterer‐Siwe disease），汉‐许‐克氏病（Hand‐Schuler‐Christian disease）及骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone）。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善，累及器官部位与预后具有明显的相关性（表9‐。功能受损指肝、肺和骨髓功能。