[概述]【疾病简介】

微血管病性溶血性贫血是由于微小血管病变引起机械性红细胞血管内破碎而发生的溶血性贫血综合征。近年来，不典型HUS（atypical HUS）作为一种独特的微血管病性溶血性贫血被多数学者认可，以区别于ADAMTS13活性异常的TTP和细菌病毒感染引起的HUS。不典型HUS为补体激活途径中数种重要的调节蛋白遗传突变，导致补体系统异常激活，继而引发以肾衰竭伴微血管病性溶血性贫血和高血压为主要临床特点的疾病，较少发生神经精神症状。这三种因子中任何一种蛋白功能缺失均可导致补体过度激活，C3a、C5a和C5b‐9成分增加，引起肾脏和多部位微血管内皮损伤，微血栓广泛形成，肾衰竭，血栓性血小板减少和红细胞被微血栓切割破坏造成微血管病性溶血。