[速览]二、运动神经元病

运动神经元病是一组病因未明、选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病，临床表现为锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹等，但是无感觉障碍。根据病变部位不同，分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩性侧索硬化。其中肌萎缩性侧索硬化（ALS）是运动神经元病的代表病。家族性ALS（FALS）占运动神经元病的5%～10%，部分患者已经确认存在基因异常。金属中毒病因学说认为，ALS发病可能与长期暴露或接触铝、锰元素，而食物中又缺乏钙、镁也是运动神经元病发病原因之一，可能与铝的逆向转运及铝增加神经纤维丝的沉积而形成神经元缠结有关。