[速览]二、心 脏 疾 病

长QT间隔症（LQTs）的临床诊断特征是：心律失常，心电图QT间隔延长，心肌细胞复极化异常。在正常生理条件下，内向电流和外向电流之间存在动态平衡。正常心肌细胞膜去极化后，细胞的外向电流超过内向电流，使膜复极化。若心肌细胞存在持续的内向电流或细胞外向电流减小则可使动作电位延长，导致QT间隔的延长，引起LQTs。目前已鉴别到四种LQTs相关的基因座（loci），在已被克隆3个基因中2个为编码钾通道，1个为编码钠通道。电生理记录到爪蟾卵母细胞中表达的突变型钠通道的持续内向钠电流。Brugada综合征(BS或BS+CB)■LQT3●房室传导阻滞(AVCB)▼特发性室颤(IVF)□BS+LQT3+AVCB.