[概述]第六节　血　友　病

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病A ，即因子Ⅷ （又称抗血友病球蛋白， AHG ）缺乏症。其共同特点为终身轻微损伤后发生长时间出血。严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。血友病的出血特点为： 1 .出血不止，多为轻度创伤、小手术后。4 .负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节） 。根据上述遗传病史及出血症状，结合实验室检查可以确诊。