[治疗]三、先天性代谢障碍

另外，肝脏也是与血红素代谢紊乱有着密切联系的脏器。除了α‐1，4‐葡萄糖苷酶缺陷导致的Ⅱ型糖原贮积病外，所有糖原贮积病均可发生细胞质内糖原异常贮积。在Ⅰ型糖原贮积病中，低血糖症是一个特殊的问题，克服低血糖的措施是规律地喂养葡萄糖，在这种情况下，大脑适应于利用β‐羟基丁酸和乙酰乙酸作为能源。由于Ⅰ型和Ⅳ型糖原贮积病可以并发肝腺瘤，并继续发展为肝细胞癌，因此肝脏移植是一种治疗措施，理想的肝脏移植应在肝细胞发生恶性变化之前进行。遗传性酪氨酸血症的预后与发病年龄相关，症状出现晚且进展缓慢者的预后较好。