[速览]第四节 真性红细胞增多症

真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种红细胞不受控制的增殖为特征的造血干细胞疾病。本病以红细胞容积增高即多血症期为主要特征多年以后则转入“耗竭（spent）”期，此期表现为血细胞减少，骨髓纤维化，髓外造血和脾功能亢进。PV常为隐袭性起病，首发症状可有头痛、皮肤粘膜潮红、瘙痒和胃肠道出血，部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊。在起病的头10年中，约40%～60%的患者可出现栓塞并发症，严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞（如肝静脉栓塞）以及肺栓塞。脾区照射无效，采用马利兰、羟基脲化疗可使血小板计数减少，定期输血治疗是惟一的治疗方法。