尤文肉瘤家族指骨和软组织、神经外胚层来源的小圆细胞恶性肿瘤。尤文肉瘤(Ewing sarcoma)是儿童中第二常见的骨恶性肿瘤,占儿童骨肿瘤的20%。大约1/4的患者存在转移,而这正是预后不良的最显著因素。另一种现象即肿瘤由骨质内部向周围突破,形成软组织阴影,在骨膜下显示反应性的新生骨,常呈“葱皮样”改变。经目前常见的治疗手段治疗后,约1/3患者能治愈。少数患者有肺转移后仍有治愈的可能。新辅助化疗一般完成2个疗程,应根据具体情况随时调整化疗次数,若化疗无反应或反应不佳,应及时采取截肢术,减少可能发生转移的机会。肺或其他部位的转移灶可手术切除,术后加大强度或采用新药化疗,仍可取得较好效果。
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