凝血因子的获得性抑制物,可见于许多疾病,有时对患者无任何影响,多数情况下可导致患者发生较严重的出血。这类抑制物通常是免疫球蛋白,可以是一种自身抗体,也可以是一种同种抗体,后者见于遗传性凝血因子缺乏患者。临床上以获得性因子Ⅷ抑制物为最常见,约15%的重型血友病甲患者在反复接受替代治疗后可产生同种抗体。至于凝血因子的自身抗体,总的发生率不清楚,但仍以因子Ⅷ最常见,发生率约为每年0.2/106~1/106。下面重点介绍获得性因子Ⅷ抑制物。出血表现取决于抑制物对凝血因子灭活的程度。其他获得性凝血因子抑制物(自身抗体)的特点、相关疾病和治疗措施如表10‐7所示。表10‐7获得性凝血因子抑制物相关性疾病。
……