[病因学]一、病因与发病机制

1‐抗胰蛋白酶缺乏症(α1‐antitrypsindeficiency, 1‐AT)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。晚期则有严重的纤维化和肝硬化。