丙酮酸羧化酶

号：EC 6.4.1.1。催化丙酮酸羧化生成草酰乙酸的酶，其辅酶为生物素。反应分两步：第一步，CO₂与生物素结合；第二步，活化的CO₂再转移给丙酮酸生成草酰乙酸。在糖异生途径中其逆过程由2个反应组成，催化第一个反应的酶是丙酮酸羧化酶，催化第二个反应的酶是磷酸烯醇式丙酮酸激酶，催化草酰乙酸转变成烯醇式丙酮酸。