高脂蛋白血症Ⅰ型

亦称乳糜微粒血症。可能由于先天性酶缺陷所致。亦继发于糖尿病、胰腺炎等。常因高脂饮食所诱发。罕见。临床表现为肝、脾大，黄色瘤，高脂饮食可诱发急腹症。空腹血浆离心后，上层可见乳糜微粒；血中甘油三酯可高于1.8mmol/L。而胆固醇正常或略升高。药物治疗外，膳食营养措施：①大限度地减少乳糜微粒的形成，减少甘油三酯的摄入，防止因摄入脂肪过多而引起的腹痛，单糖及双糖也不宜多食，因极易转变为甘油三酯；② 食可包括25g脂肪，其余所需的蛋白质由脱脂乳或脱脂豆制品或大豆分离蛋白供给；③患者应戒酒；④12岁以下的儿童，脂肪摄入量应限制在10～15 g/d，也可选用中链三酰油作为脂肪来源。