异戊酸血症

传性氨基酸代谢异常性疾病。由异戊酰辅酶A脱氢酶缺陷所导致，影响亮氨酸代谢。临床表现为：呕吐、嗜睡、酸中毒、智力落后、“汗脚”味、新生儿期死亡。营养治疗：控制亮氨酸摄入，补充甘氨酸。