三
锁
X

异戊酸血症

  • 异戊酸血症

    传性氨基酸代谢异常性疾病。由异戊酰辅酶A脱氢酶缺陷所导致，影响亮氨酸代谢。临床表现为：呕吐、嗜睡、酸中毒、智力落后、“汗脚”味、新生儿期死亡。营养治疗：控制亮氨酸摄入，

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