三
锁
X

血小板

  • 促血小板生成素（TPO）

    促血小板生成素（TPO）是c- mp受体的配体，促血小板生成素（TPO）为天然分子结构，经修饰并PEG化后，即为巨核细胞生长发育因子（MGDF）。两种分子的活性相似。后者的稳定性好，半衰期长。促血小

    21

  • 血小板输注

    1911年Duke首先应用血小板输注治疗血小板减少伴出血的患者，取得了较好的止血效果。20世纪50年代开始陆续有血小板输注的报道。至60年代应用塑料袋收集血液后才被逐渐推广应用

    22

  • 血小板改变和血栓性疾病

    （一）血小板减少和增多在严重细菌、病毒和真菌性败血症，常合并血小板减少。在细菌性败血症患者，2/3以上有不同程度血小板减少，1/3有明显减少（＜50×109/L），但除非合并DIC，临床基本

    23

  • 血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体阻滞剂

    ADP、胶原、凝血酶、血栓素（TXA2）等激动剂诱发血小板聚集时，分别通过受体占有及信息传递使血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa形成复合物（纤维蛋白原受体），在膜上表达并发生构象改变。GPⅡb/

    24

  • 药物性血小板功能障碍

    药物是引起继发性血小板功能障碍最常见的原因。许多药物可引起血小板功能障碍。它们引起血小板功能障碍机制各不相同，有些药物是作为血小板功能抑制剂用于治疗血栓栓塞性疾病

    25

  • 其他伴有血小板功能异常的疾病

    急性白血病和骨髓增生异常综合征出血是急性白血病的常见症状，严重者可有消化道、呼吸道出血、颅内出血，是引起死亡的主要原因之一。急性白血病出血的原因是多方面的，最常见的原

    26
  • 关于继发性血小板功能异常
    关于继发性血小板功能异常关于继发性血小板功能异常

    关于继发性血小板功能异常

    继发性血小板功能异常（secondary abnormality of platelet function）较先天性血小板功能异常更多见，可继发于多种血液病、非血液病或某些药物（下表），对血小板功能的影响也是多方面

    27

  • 先天性血小板功能异常的治疗

    目前对先天性血小板功能异常尚无特效治疗。临床治疗包括基本治疗和对症治疗。基本治疗对患者进行健康教育，提高患者对自身疾病的认识，注意口腔卫生对于减少牙龈出血非常重要。

    28

  • 其他少见的天性血小板功能异常性疾病

    （一）Quebec血小板病本病呈常染色体显性遗传。发病机制未明，可能与导致血小板α颗粒内大多数蛋白质降解有关的缺陷相关。患者血小板α颗粒内多聚素（multimerin）异常而导

    29

  • 血小板贮存池病（α、δ、αδ）

    血小板含有特异的α颗粒与致密颗粒，具有重要的功能，缺乏这些颗粒将引起出血。α贮存池缺陷本病又称灰色血小板综合征，由于瑞氏染色血小板呈灰蓝色而命名，属常染色体遗

    30

  • MYH9综合征的发病机制与诊断鉴别

    发病机制与临床表现MYH9综合征是一类较为常见的常染色体显性遗传的巨大血小板，其临床表现为血小板巨大、血小板减少与中性粒细胞包涵体，部分患者合并有肾炎、耳聋和先天性白内

    31

  • 血小板无力症的病因、症状及检查

    病因和发病机制血小板无力症（Glanzmann’s thrombasthenia，GT）是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，由于血小板膜糖蛋白GPⅡb（αⅡb，CD41）和（或）GPⅢa （β3，CD61）质或量的

    32

  • 巨大血小板综合征

    病因和发病机制巨大血小板综合征（Bernard Soulier syndrome，BSS）是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病，多发生于近亲结婚的家族；其发病机制是血小板膜糖蛋白GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ复合

    33
  • 先天性血小板功能异常
    先天性血小板功能异常先天性血小板功能异常

    先天性血小板功能异常

    血小板在止血中起着重要的作用。血小板的功能与血小板膜、血小板颗粒、代谢以及信号传导等有关，其中任何一个成分或因素的异常都可引起血小板功能异常，导致不同程度的出血倾向

    34

  • 血小板无效生成性血小板减少

    本病的特征为：骨髓巨核细胞数量正常或增多，血小板更新率和产生率明显降低。叶酸、维生素B12缺乏可引起本病，但多伴有贫血或白细胞减少。除血小板无效生成外，约1/3至半数患者尚有

    35

  • 先天性及遗传性血小板减少症

    根据遗传方式可将先天性及遗传性血小板减少症分为三类：一、伴性隐性遗传性血小板减少症 Wiskott- Aldrich综合征。 单纯性（isolated）血小板减少症。二、常染色体显性遗传性血小

    36

  • 周期性血小板减少症

    此病比较少见。自Dammer等1920年首次报道本病以来，至今文献报道的病例仅50余例。国内有个别报道，到目前为止我们共收治了4例。病因不明。本病的特点是周期性发生血小板减少，多

    37

  • 人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜

    Morris等1982年首次报道健康男性同性恋患者发生自身免疫性血小板减少，以后在静脉药物成瘾者、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）及其相关性疾病、血友病患者也发现了类似的变化。血小

    38

  • 输血后紫癜

    输血后紫癜（post- transfusion purpura，PTP）相当少见，最早由van Loghem报道，至今已有200余例报道，国内有少数报道。其特征是输注含血小板成分血液后约1周患者突发血小板减少，其严重

    39

  • 药物性血小板减少性紫癜

    药物性血小板减少性紫癜是指由药物直接导致的血小板减少。一百多年前已有因服用奎宁后导致急性、严重的血小板减少性紫癜的报道。停用药物后血小板可恢复正常，再次用药则血小

    40