三
锁
X

凝血因子

  • 获得性因子Ⅺ和Ⅻ抑制物

    遗传性因子Ⅺ缺乏的患者接受血浆输注治疗后偶有产生抗因子Ⅺ抗体者，而自发获得性因子Ⅺ抑制物多见于SLE患者或长期服用氯丙嗪或吩噻嗪的患者。因子Ⅺ抑制物常常对因子Ⅻ等内

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  • 获得性因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ抑制物

    除了在一些存在抗磷脂抗体的患者中可以同时出现抗凝血酶原（因子Ⅱ）自身抗体外，因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ的自发获得性抑制物极少见，仅见于个别报道。尚未见有因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ因子缺乏病人进

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  • 获得性因子Ⅸ抑制物

    血友病B（hemophilia B）患者接受因子Ⅸ浓缩物治疗后较少出现因子Ⅸ抑制物，抑制物的发生率为3%～5%。与血友病A类似，严重因子Ⅸ缺乏的血友病B患者产生因子Ⅸ抑制物的可能性增加，发生

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  • 获得性因子Ⅴ抑制物

    尽管因子Ⅴ与因子Ⅷ在功能上和结构上具有相当的同源性，但二者相应的抑制物在发生率、临床表现、临床经过方面有着许多不同之处。遗传性因子Ⅴ缺乏症患者经过替代性输注治疗后

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  • 自发获得性因子Ⅷ抑制物

    在非血友病A患者中出现自发获得性因子Ⅷ抑制物（spontaneously acquired factorⅧinhibitor），也称为获得性血友病A。患者的抑制物属于自身抗体型，即因子Ⅷ自身抗体（factorⅧautoan

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  • 血友病A中的获得性因子Ⅷ抑制物
    血友病A中的获得性因子Ⅷ抑制物血友病A中的获得性因子Ⅷ抑制物

    血友病A中的获得性因子Ⅷ抑制物

    获得性因子Ⅷ抑制物（acquired inhibitors of factorⅧ）可以发生于血友病A（hemophilia A）患者因子Ⅷ替代治疗后，产生异源性因子Ⅷ抗体；也可以在非血友病人群中自发出现，一般见于产后

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  • 血友病的病因：FⅧ基因和FⅨ基因突变
    血友病的病因：FⅧ基因和FⅨ基因突变血友病的病因：FⅧ基因和FⅨ基因突变

    血友病的病因：FⅧ基因和FⅨ基因突变

    已在几百例患者中确定血友病A和B的基因突变，血友病的分子基础是极多样的。人们尚未明确该病的因与果之间的关系，仅在少数突变中明确了血友病如何由存在的基因缺陷引起，这些突变

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  • 血友病的病因：Ⅷ因子（FⅧ）基因和Ⅸ因子（FⅨ）基因
    血友病的病因：Ⅷ因子（FⅧ）基因和Ⅸ因子（FⅨ）基因血友病的病因：Ⅷ因子（FⅧ）基因和Ⅸ因子（FⅨ）基因

    血友病的病因：Ⅷ因子（FⅧ）基因和Ⅸ因子（FⅨ）基因

    Ⅷ因子（FⅧ）和Ⅸ因子（FⅨ）两个基因均位于X染色体，其中FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28），Ⅸ因子基因位于X染色体长臂末端靠近着丝粒的Xq27，两个基因相隔甚远（基因距离为35cM），因此两个基

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  • 凝血的局限与调节
    凝血的局限与调节凝血的局限与调节

    凝血的局限与调节

    血管受损后启动的凝血直到止血终产物-纤维蛋白、血小板凝血块的形成，全过程必需严格局限于受损血管局部。锚钉蛋白及血小板表面的膜掩盖作用TF是一种膜蛋白，在止血过程中血液

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  • 外源凝血系活化的机制
    外源凝血系活化的机制外源凝血系活化的机制

    外源凝血系活化的机制

    凝血活化的外源途径在生理止血中起作用。受损血管壁释出的组织因子（TF），在Ca2+参与下，促使血浆FⅦ活化成Ⅶa而启动凝血。FⅦa- TF复合物具有双重作用：即能锚钉在细胞膜上使凝血局

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  • 凝血的启动——过去的模式

    多年来，基于体外实验的启动方式和参与的因子不同，把凝血过程分为接触激活（内源性凝血）途径和组织因子激活（外源性凝血）途径。当血液与某种带有负电荷的表面接触后，首先由血浆内几种

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  • 凝血蛋白的生物合成

    维生素K依赖性凝血蛋白的生物合成参与或调节凝血的血浆凝血因子中有6种因子（包括凝血酶原、FⅨ、FⅩ、FⅦ、PC、PS）的生物合成需维生素K。这些因子氨基（N）端最初45个氨基酸中含1

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  • 纤维蛋白凝块形成中的凝血因子
    纤维蛋白凝块形成中的凝血因子纤维蛋白凝块形成中的凝血因子

    纤维蛋白凝块形成中的凝血因子

    纤维蛋白原及FXⅢ在全血、血浆蛋白、血管壁的互相反应的最后一步中参与止血栓的形成。血浆纤维蛋白原被凝血瀑布反应中最终生成的酶，α凝血酶，转化成不溶性纤维蛋白多聚

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  • 促凝辅因子：FⅤ、FⅧ、组织因子
    促凝辅因子：FⅤ、FⅧ、组织因子促凝辅因子：FⅤ、FⅧ、组织因子

    促凝辅因子：FⅤ、FⅧ、组织因子

    凝血系酶性复合物中的辅因子蛋白，分成血浆促凝辅因子前体蛋白和细胞跨膜蛋白两种。FⅤ、FⅧ两种可溶性血浆蛋白FⅤ和FⅧ在形成维生素K依赖性蛋白复合物中起辅因子作用。FⅧa

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  • 凝血系的酶原蛋白
    凝血系的酶原蛋白凝血系的酶原蛋白

    凝血系的酶原蛋白

    接触激活的酶原蛋白凝血因子Ⅻ凝血因子Ⅻ（FⅫ）基因位于第5号染色体（5q33- qter），全长11. 9kb，含14个外显子，13个内含子（下图a）。外显子分别编码信号肽（外显子1）、前导肽（外显子2）结构与其

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  • 凝血系蛋白的功能区
    凝血系蛋白的功能区凝血系蛋白的功能区

    凝血系蛋白的功能区

    功能区凝血系所涉及的每一个蛋白（酶原、辅因子前体蛋白及调节蛋白）都含有多种功能单位。结构相似的功能区提示在蛋白合成中有相似的功能。这些功能区分别指导蛋白分子的运行、

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  • 凝血因子生化与功能
    凝血因子生化与功能凝血因子生化与功能

    凝血因子生化与功能

    血液凝固功能是哺乳动物维持循环系统完整性的一种重要防卫功能。止血功能是指机体对血管损伤的反应，使受损血管壁产生局部选择性凝血，而其他部位仍能维持循环通畅。止血反应所

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  • 血小板在凝血反应中的作用

    血小板参与多种凝血反应，加速内源性凝血过程，促进血液凝固。一、促进凝血酶原酶的形成凝血酶原转化为凝血酶的过程发生在血小板表面。在血小板表面存在着因子Ⅹa的结合位点，200

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  • 凝血因子缺陷性出血性疾病的分子机制研究

    血液在体内凝固是体内受某种因素的影响，各种凝血因子被激活，因子间发生生物化学反应，最后形成纤维蛋白使血液凝固。所以，血液凝固过程涉及血管壁、血小板、凝血因子以及抗凝物质

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